.:( La thalassémie, maladie héréditaire redoutable ):.

La thalassémie est une maladie héréditaire évitable par un simple examen sanguin. C’est une affection très lourde sur le plan de la santé ainsi que sur les plans social et économique. La seule thérapeutique disponible aujourd’hui, se sont des transfusions sanguines chaque mois, associées à des médicaments dont le coût avoisine les 5000 dh par mois. Pour la première fois au Maroc, des enfants atteints de thalassémie bénéficient de traitements qui améliorent leur qualité de vie, grâce au programme thalassémie Maroc 2007-2011, mené par les clubs Rotary de Chellah de Rabat et Génova en Italie, en collaboration de l’association marocaine de thalassémie et des maladies de l’hémoglobine.

Déformation faciale, nanisme, gros ventre et décès avant l’âge de 8 ans, c’est le triste sort qui attend des enfants atteints de thalassémie en l’absence de traitement.
Pour la première fois au Maroc, une étude récemment établie sur la maladie, vient sensibiliser davantage sur ce danger redoutable, encore méconnu et sous-estimé, bien qu’il touche environ 3500 enfants marocains.
D'après l'OMS, il y a 5% de porteurs sains au Maroc, ce qui supposerait qu’il y ait 30.000 cas d’hémoglobinopathies majeures, et donc un problème de santé publique.
Etant une maladie héréditaire, les parents atteints, appelés porteurs sains, n’affichent pourtant aucun symptôme et, à moins qu’ils fassent un dépistage préalable et prennent la décision qui s’impose, ils risquent de transmettre la maladie à leur progéniture.
L’enfant né thalassémique, souffre d’un déficit de la production de l'hémoglobine normale adulte A1 ce qui entraîne une anémie chronique, responsable des déformations morphologiques. En l'absence totale de transfusion sanguine mensuelle, le décès survient en général avant l'âge de 8 ans.
Selon une étude dirigée par le Pr. Mohamed Khattab, chef du service d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique à l’hôpital d'enfants au CHU Ibn Sina, le nombre des patients atteints de thalassémie majeure, enregistrés dans ce service s’élève à 197 dont seul 75 sont suivis actuellement et régulièrement, alors que le nombre de nouveaux patients par an est de 15 à 20 durant les 5 dernières années.
Chiffre insignifiant pour une maladie qui touche près de 4000 personnes, d’où l’intérêt de sensibiliser quant à la gravité de cette maladie héréditaire, pour laquelle beaucoup de parents ne pensent pas amener leurs enfants à l’hôpital, devant une anémie persistante et qui ne s’améliore pas avec les traitements usuels,et encore moins faire un dépistage préalable.

Des répercussions négatives sur le plan social et économique

L’exemple de Fatéma est édifiant. Le cas de cette maman de 35 ans avec trois enfants thalassémiques à charge pourrait traduire, à lui seul, la problématique de cette maladie héréditaire du sang dans le contexte marocain. N’ayant jamais entendu parler de thalassémie, son drame a débuté le jour de son premier accouchement. Un bébé thalassémique.
Par peur d’affronter les soins qu’exige la maladie de sa fille aînée, le père, inconscient de la gravité de la situation, oblige sa femme à aller se réfugier chez ses parents. La mère encaisse en silence et ce n’est qu’après des mois qu’elle revient à son époux… juste pour lui faire un enfant. Cette fois encore, le rejeton naît thalassémique.
«Pour le troisième enfant, elle se cache derrière le moindre signe différent par rapport aux deux premiers, pour rejeter le diagnostic sans faire des tests biologiques», raconte le Pr. Khattab.
«Elle a refusé d’accepter le diagnostic et de faire des examens à son fils. Ce n’est qu’après 2 ans, après l’apparition de multiples déformations sur son visage, qu’elle a accepté la première transfusion», poursuit-il, ajoutant qu’il n’a jamais vu le père depuis 10 ans.
Aujourd’hui, à cause d’une négligence et d’un manque de sensibilisation, la maman s’est retrouvée avec trois lourds fardeaux.
Cela, en sachant que le protocole thérapeutique minimum est la transfusion sanguine à raison de 5 poches de sang pour les 3 enfants par mois, soit 2250 DH.
Ajoutez à cela la chélation de fer, nécessitant 3 boites de 500mg/mois soit 13.500 DH par mois !
Une mère désespérée et résignée, victime d’un manque de sensibilisation mais aussi de l’absence d’un dépistage, seul moyen de prévenir cette maladie.
Néanmoins, le cas de Fatéma reste enviable pour beaucoup d’autres mères qui voient leurs enfants mourir devant elles. Au moins ses enfants reçoivent le traitement adéquat et sont entièrement pris en charge par "l’Association Marocaine de Thalassémie et des maladies de l'hémoglobine" (voir plus bas).

Qui s’occupent au Maroc des enfants atteints de thalassémie ?

Le service d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique est la seule structure au Maroc qui assure un suivi régulier et programmé des patients atteints de thalassémie depuis 1990.
Le traitement conventionnel de la thalassémie est institué à vie et repose sur la transfusion sanguine mensuelle et la chélation du fer. Avec ce mode thérapeutique, la survie est longue et quasi-identique aux non malades.
Cette première étude partielle sur la thalassémie au Maroc montre que 95% des malades reçoivent leur traitement sous forme de transfusion sanguine régulière, et que seulement 10 à 15% des malades sont sous chélation du fer. Cette thérapeutique indispensable aux enfants thalassémiques qui reçoivent des transfusions sanguines de façon régulière, est actuellement disponible, gratuitement et pour la première fois à l’hôpital des enfants de Rabat, grâce à une action humanitaire menée par le Rotary de Génova en Italie et le club Rotary de Chelleh à Rabat. L'autre alternative thérapeutique repose sur l'allogreffe de moelle osseuse qui, à ce jour, reste le seul traitement curatif. Il consiste à injecter des cellules souches à partir d'un donneur HLA identique, en général un frère ou une sœur.
Les modalités de prise en charge dans le service se font selon des consultations hebdomadaires personnalisées et par groupes, tous les jeudis avec des conseils et des groupes de parole, précise le Pr. Khattab.

La prévention est au centre de la lutte contre la thalassémie

La prévention demeure l'axe le plus important, insiste le Pr. Khattab: «Il faudrait dépister dans la population les porteurs sains et les informer du risque de leur mariage».
Cette démarche a été adoptée sous d’autres cieux et a pratiquement permis d’éradiquer cette maladie handicapante et redoutable.
Ces pays ont institué les tests avant le mariage, la naissance ou avant la conception.
En clair, si la mère et le père sont des porteurs sains, ils peuvent donner naissance à une forme majeure grave (risque 25%), ou une forme mineure asymptomatique (risque 50%) ou des enfants sains (probabilité 25%), explique le professeur Khattab.
Donc pour être malade, l'enfant doit hériter un gène anormal du père et un gène également anormal de la mère. L'héritage d'un seul gène déficient n'entraîne pas la maladie, sachant que la consanguinité, quelle que soit son degré, augmente le risque de transmission de cette maladie.
Il est donc indispensable d’assurer une prévention de la naissance de nouveaux thalassémiques par le dépistage des porteurs sains parmi la population et leur information des risques du mariage entre les porteurs sains. Des mesures qui dépendent de la mise en œuvre d’une véritable politique gouvernementale en la matière.

Association d’aide aux malades atteints de thalassémie

"L’Association Marocaine de Thalassémie et des maladies de l'hémoglobine" a été créée en 2002 est essaye d’œuvrer pour informer les malades, les parents et leurs proches de la maladie, faire connaître la maladie au grand public par les média.
Présidée par le Pr. Khattab, elle organise plusieurs des manifestations notamment lors de la journée mondiale de la thalassémie (8 mai) de même qu’elle travaille pour défendre les intérêts des malades auprès des hôpitaux et du ministère de la Santé.
Cette association est membre votant de la Fédération Internationale de thalassémie et elle est un des acteurs principaux du programme thalassémie Maroc 2007-2011 en partenariat des clubs Rotary de Rabat et de Gênes en Italie.

Supervision internationale du programme thalassémie,
du 28 février au 4 mars 2010

Deux délégations de la Rotary Fondation et du club Rotary de Genova en Italie sont en visite de suivi et de supervision du programme thalassémie Maroc 2007-2011 qui est une émanation du plus grand projet rotarien réalisé en Afrique, dans le monde arabe et au Maghreb. Ainsi, trois personnalités rotariennes sont au Maroc du 28 février au 4 Mars 2010. Il s’agit des professeurs Giorgio Schian et Ahmed –Amr ABBASSY et de M. Paolo Gardino

Pour toute information sur la thalassémie, contactez l’association marocaine de thalassémie et des maladies de l’hémoglobine au service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique à l’hôpital des enfants de Rabat (Centre hospitalier universitaire Ibn SIna) ou par e-mail au churscom@yahoo.fr ainsi que sur www.thalassémies.ma.